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マイオザイム

製品関連のよくあるご質問と回答

製剤

  • Q
  • 貯法は?

A.

密封容器。凍結を避け、2~8℃で保存

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅹ.管理的事項に関する項目「3.貯法・保存条件」を参照

安全性

  • Q
  • 調整方法は?

A.

①患者の体重に基づき本剤の投与量を算出し、投与に必要なバイアル数を決める。
②日局生理食塩液による最終希釈液の薬剤濃度が0.5~4mg/mL となるよう日局生理食塩液の量を決定する。
③投与に必要なバイアル数を取り出し、室温になるまで放置する(約30分間)。
④調製前に本剤を目視検査し、変色又は異物を認めたバイアルは使用しないこと。
⑤日局注射用水10.3mL をバイアルの内壁に沿ってゆっくり注入し、本剤を静かに溶解する。振盪しないこと。
⑥予め日局生理食塩液含有点滴バックから、注入する薬剤溶解量分の生理食塩液を抜き取っておく。溶解したバイアルから必要量の溶液(5mg/mL)を抜き取り、日局生理食塩液含有点滴バック内に静かに注入し、希釈する。注入後、点滴バックを静かに回転させ、気泡ができないよう、ゆっくりと混和する。

<解説>
本剤は、2~8℃における冷蔵保存のため、バイアルのゴム栓が冷えて硬くなり、コアリング(針を刺した際にゴム栓が削られ破片がバイアル内に混入すること)が起こりやすくなる。そのため、調製開始約30分前には冷蔵庫から取り出し、室温に戻すこと。
本剤の性状は、「白色~灰白色の凍結乾燥ケーキ又は粉末」である。調製前に、変色又は異物を認めた場合は使用しないこと。本剤1バイアルを日局注射用水10.3mL で溶解すると「無色~微黄色の澄明又はわずかに微粒子を認める液」となる。
また本剤は、たん白質製剤のため、溶解時や溶解後の薬液を振盪すると浮遊物が形成されたり、酵素が失活することがあるので注意すること。

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅷ.安全性(使用上の注意等)に関する項目「14.適応上の注意」を参照
  • Q
  • 投与時に使用するフィルターの種類は?

A.

0.2ミクロンの親水性ポリエーテルスルフォン製メンブレンフィルターが付いた輸液セットを使用すること。微小異物除去用のろ過網が組込まれた輸液セットは、目詰まりを起こすため使用しないこと。

<解説>
本剤の調製時に溶解や希釈が適切に行われなかった場合に、微粒子を形成することがある。通常、投与薬液中の異物を除去するためにチューブ内に組み込まれたインラインフィルターは、面積が小さく本剤の投与の際には目詰まりを起こすことがある。そのため、インラインフィルターは使用せず、輸液ラインに0.2ミクロンのフィルターを装着することとした。

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅷ.安全性(使用上の注意等)に関する項目「14.適応上の注意」を参照

安定性

  • Q
  • 製剤の各種条件下における安定性は?

A.



※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅳ.製剤に関する項目「5.製剤の各種条件下における安定性」を参照
  • Q
  • 溶解後の安定性は?

A.

日局注射用水溶解後製剤
溶解後は直ちに希釈調製することとしており、データはない。

日局生理食塩液希釈調製液
点滴静注用に生理食塩水により0.5mg/mL 又は4mg/mL に希釈調製した試料



ただし、微生物学的観点から希釈後は速やかに使用すること。なお、やむを得ず保存する場合は希釈後2~8℃で保存し、かつ24時間以内に使用すること。

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅳ.製剤に関する項目「6.溶解後の安定性」を参照
  • Q
  • 繊維状の粒子については?

A.

本製剤は、そのタンパク質の性質上、調製液または点滴バックに充填した後に、白色の糸状または半透明の繊維状の粒子を形成し、析出して浮遊することがあります。この浮遊物は一旦析出し始めると、時間とともに量が増える傾向がみられます。これらは、0.2ミクロンのフィルターを通すことにより、ご使用いただくことができます。



なお、この浮遊物は、調製を慎重に行うことで減らすことが可能です。ただし、万一、バイアルや点滴バックの液中に含まれる粒子が下に記載の状態でない場合(不透明で不溶性の異物)、および溶液に微黄色以外の着色が認められた場合には、ご使用を中止され、サノフィ(株)にご連絡ください。

※引用文献:
調製投与手順書を参照

治療

  • Q
  • 効能又は効果は?

A.

糖原病Ⅱ型

<効能・効果に関連する使用上の注意>
成人型糖原病Ⅱ型患者に対する本剤の有効性及び安全性は確立していない。

<解説>
これまでに実施された成人型糖原病Ⅱ型患者を対象とした臨床試験では、症例数が少なく本剤の有効性及び安全性が明確に示されたとは言えないため、成人型糖原病Ⅱ型については本剤の有効性及び安全性は確立していない旨を「効能・効果に関連する使用上の注意」として記載した。

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅴ.治療に関する項目「1.効能又は効果」を参照
  • Q
  • 用法・用量は?

A.

通常、アルグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kg あたり20mg を隔週点滴静脈内投与する。

<用法・用量に関連する使用上の注意>
(1)溶解及び希釈方法:1バイアルに対し日局注射用水10.3mL で本剤を溶解し、1バイアルにつき10mL の溶液を得る。患者の体重及び推奨用量に基づき算出した患者用量分をとり、日局生理食塩液で点滴液中の最終濃度0.5~4mg/mL に希釈する。
(2)投与速度:本剤20mg/kg をおおよそ4時間にわたり投与する。初回点滴速度は、1mg/kg/時を超えないこと。最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで、患者の状態を確認しながら、30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる。



<解説>
本剤による有害事象としてinfusion associated reaction が認められている。Infusion associated reaction とは、本剤投与中から投与終了数時間後までに発現した有害事象のうち、本剤の投与と関連性が否定できない有害事象を指す。Infusion associated reaction を生じるリスクを回避する方策として、患者の臨床状態を十分に観察し、本剤の投与速度を低速から開始し、infusion associated reaction を生じないか十分に注意しながら投与速度を上げていく必要がある。そのため、「初回点滴速度は、1mg/kg/時を超えないこと。最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで、患者の状態を確認しながら、30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる。」こととした。

※引用文献:
1)マイオザイム IF:Ⅴ.治療に関する項目「2.用法及び用量」を参照

GZJP.MYOZ.17.11.0478