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ファブリー病について

成人期から発現することの多い症状

成人期以降は、脳梗塞、心不全、腎不全などが代表的な症状です。

ファブリー病は、GL-3等の糖脂質が全身のさまざまな細胞蓄積することで発症します。
成人するにしたがって、腎臓、心臓などの臓器障害が出現します。

●GL-3(Gb3)
グロボトリアオシルセラミド。長鎖塩基であるスフィンゴシンに脂肪酸が結合したセラミドに、3個の糖が結合した糖脂質。α-Galにより加水分解される生体内基質で、ファブリー病患者の体内に蓄積する主要な物質。

衞藤義勝責任編集 ファブリー病UpDate 診断と治療社:62-65, 2013 より作成

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