ファブリー病について

●GL-3（Gb3）

グロボトリアオシルセラミド。長鎖塩基であるスフィンゴシンに脂肪酸が結合したセラミドに、3個の糖が結合した糖脂質。α-Galにより加水分解される生体内基質で、ファブリー病患者の体内に蓄積する主要な物質。

Eng, et al. J Inherited Metab Dis 30:184-192, 2007 より作成